Variantes Patológicas de la Hipogamaglobulinemia Congénita; Un Análisis de Tres Pacientes que Morían de Sarampión
Fueron presentados tres pacientes con timo anormal caracterizado principalmente por la ausencia de corpúsculos Hassall. Esos pacientes no correspondieron clínicamente ni al síndrome de ataxia-telangiectasia ni a la agamaglobulinemia tipo Swiss. Esto sugiere que la hipoplasia del timo epitelial, esto es, ausencia de corpúsculos Hassall puede estar asociada a un espectro de histopatología de tejido linfoide y abalienación inmunológica, dependiente quizás de un primer linfoinmune adicional. Los trastornos inmunológicos parecen haber resultado en cada caso en raras y ampliamente diseminadas infecciones letales de sarampón.
Hemoglobinuria Paroxísmica Nocturna en la Niñez y la Adolescencia: Estudios Metabólicos Clínicos y de Eritrocitos en Dos Casos
Se informa de dos casos de HPN en la adolescencia y en Ia niñez; el primero se presentó a los 7
años con anemia aplástica y mejoró después de la esplenectomía realizada a la edad de 14 años; el segundo, una niña de 15 años, se presentó con anemia hemolítica Coombs positiva y ha tenido un curso complicado por múltiples trombosis periféricas. Las manifestaciones clínicas y de laboratorio, complicaciones y ciertos aspectos terapéuticos de HPN fueron objeto de debate. La terapéutica anticoagulante parece indicada en presencia de múltiples episodios trombóticos.
Los estudios metabólicos de eritrocitos revelaron glicolisis normal, estabilidad de ATP y contenido de GSH en las células de un niño con recuento normal de reticulocitos. Las leves elevaciones de glicolisis, observadas en el niño con reticulocitos, se achacó a una población media más joven de hematíes puesto que se encontraron nuevas elevaciones en la capa "tope" de reticulocitos después de la centrifugación.